北京扁平疣医院医师 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8813030.html案例分析
潘**，男，15Y，3个月大时行腭裂修补手术，家人主诉右耳曾有胆脂瘤（？），行中耳乳突根治术并人工听骨置换，左耳未采取治疗措施。平时学习较为困难，考虑助听器干预。
电耳镜检查：右耳术后，无鼓膜，外耳道腔变大，左耳鼓膜光锥消失
声阻抗检查：右耳未做
左耳B型
纯音测听检查如下：
未助听言语识别率：50dB45%
双耳试听U-PA，显效，评估结果如下：
二）声场评估
双耳声场评估平均听力为26.7/35dBHL
助听后言语识别率：50dB%
发病机制
唇腭裂是常见的出生缺陷，在我国发病率约为1.8/0。唇腭裂患儿常伴发中耳疾患，引起传导性听力下降。由于唇腭裂患儿存在先天解剖异常，即支配咽鼓管舒缩功能的腭咽张肌和腭帆提肌附着点异常，肌纤维先天性营养不良和后天性功能萎缩、肌肉菲薄等，使两肌在收缩时缺乏坚固的着力点，不能产生有效的收缩作用，导致咽鼓管咽口不能正常开启或关闭；而且咽鼓管软骨变形，发育不良，管径小而长度短等，均影响咽鼓管的正常功能，进一步导致中耳功能异常、中耳炎等，引起传导性听力损失。听力学检查中，声阻抗检查多为B型或C型。
唇腭裂患儿听力损失在低龄儿童中以中-重度为主，随着年龄的增长，到了青春期和成人期，听力损失逐渐恢复到以轻度为主。
腭裂修复术中对腭部肌肉的重建，有利于术后这些肌肉功能的恢复，进一步促进咽鼓管功能恢复，但需要一定的时间。
在《唇腭裂修复术对低龄患儿听力影响的研究》中指出，腭裂患者进行腭裂修复术后听力部分得到恢复，但中耳功能障碍仍然存在，提示腭裂患儿应早期手术治疗，恢复腭咽闭合（本文案例3个月行腭裂手术），但腭裂修复术无法完全改善中耳功能，因此，腭裂患儿应定期进行听力检查，完善听力评估，减少听力损失，为患儿的语言发育创造有利条件。
本文患者右耳曾患中耳胆脂瘤（？），行人工听骨置换，形成永久性传导性听力损失，左耳声阻抗呈B型，提示中耳功能异常。由于用户听力对日常交流产生影响，且左耳不考虑治疗，按照传导性听力损失干预原则，该听力尚可耦合气导助听器（无法耦合时采用骨导助听器），故双耳选配耳背机。
参考文献：
1.王小亚，熊琪，等.唇腭裂术后患儿的听力学特征分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，，28(13):-.
2.孙琪殷.唇腭裂修复术对低龄患儿听力影响的研究[D].广州：广州医学院，.
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