第32期
杨*教授耳神经侧颅底外科团队：
颞骨恶性肿瘤术后放疗后复发
右侧颞下窝C型径路颅底恶性肿瘤切除术
病例介绍
1.患者，女，51岁。
2.主诉：颞骨鳞癌术后放疗后右侧面部麻木不适1月。
3.简要病史：
患者年7月因右侧面瘫、颞骨占位行颞骨次全切除术+面-舌下神经吻合术，术后病理提示颞骨鳞癌。年9月起术后根治性放疗。放疗后随访中，每年一次MRI检查。近1月因感右侧面部麻木不适，集中于右侧耳颞部及口裂以下区域，年3月初颞骨增强MRI示肿瘤复发。患者口眼歪斜，病程中偶有右耳疼痛。否认头晕、视物旋转，无耳流液等。
4.专科查体：
右侧外耳道口已被封闭，乳突区凹陷，术后改变。右眼睑用力可闭合，抬眉幅度较对侧小，口角歪斜，张口时下颌偏向右侧。
5.辅助检查：
①听力学检查
纯音测听示右耳全聋；左耳高频感音神经性听力下降，PTA20dBHL。声导抗：左耳A型。韦伯试验偏左。
②前庭功能检查
自发性眼震：左向下跳性眼震。
气导oVEMP、cVEMP双侧均未引出；骨导oVEMP双侧均未引出。骨导cVEMP左侧引出，右侧未引出。G-oVEMP左侧引出，右侧未引出；G-cVEMP双侧均引出，双侧潜伏期对称，AR=9%。
眼动检查未见异常。变温试验：左向眼震优势偏向。右侧无法测试。
甩头试验：右侧各半规管功能测试存在扫视。右水平60ms增益减弱。右后回归增益较左前减弱。
面神经肌电图：1.神经传导：右侧额肌、眼轮匝肌、颧肌、口轮匝肌、降口角肌CMAP波幅分别下降58%、30%、55%、59%、47%。2.肌电图：右侧面神经支配肌主动募集反应较弱。
③影像学检查
颞骨CBCT：右侧颞骨大部分骨质缺损，术后改变。
颞骨增强MRI：右侧颞骨大部切除术后，右侧翼突板后方、翼内肌及右侧海绵窦外下方见软组织肿块，最大径4.2×2.2×1.8cm，增强后明显强化，DWI高信号。右侧颅中窝底硬脑膜受侵犯。
PET/CT：右侧翼内外肌间可见高代谢软组织影。未见远处转移。
6.术前面部照片（依次为平静、闭眼、皱眉、吹口哨、鼓腮、呲牙、伸舌动作）
7.术前颞骨CBCT：
8.术前颞骨增强MR：
术前诊断
（1）右颞骨鳞癌术后放疗后复发；
（2）右侧周围性面瘫（HB-III级）。
本例治疗经过
在全麻下行右侧颞下窝C型径路颅底恶性肿瘤切除术。
右侧耳后大C型切口，耳后为原切口，向上斜向前往颞麟部延伸，止于发迹内。翻肌骨膜瓣，暴露颞骨鳞部、顶骨、颧弓根及颧弓。右侧颞骨呈术后改变，乳突、颅中窝底骨质、迷路已被切除，右侧外耳道被封闭。于两端磨断颧弓，取下备用。切开颞颌关节囊，去除关节盘，暴露颞下颌关节髁突，见颞下颌关节完整，未受肿瘤侵犯。关节内侧及下颌骨升支内侧见肿瘤组织。切除颞下颌关节髁突。在颞骨颧突上方约1cm处磨制骨槽，以容纳颞下窝牵开器的上脚。下脚抵关节髁突断端，撑开颞下窝牵开器，暴露颞下窝。磨除颞骨岩部残余骨质，定位并暴露颈内动脉垂直段，见部分肿瘤组织紧贴颈内动脉垂直段管壁，仔细分离。切断翼外肌，创面电凝止血，见肿瘤组织位于翼外肌内侧，仔细分离后向内轮廓化颅中窝硬膜。暴露脑膜中动脉副支，电凝并切断。暴露卵圆孔及下颌神经，见肿瘤组织包绕下颌神经，侵及卵圆孔周围骨质，仔细分离，清理肿瘤组织，切断下颌神经。向前向内暴露咽鼓管软骨部，在接近鼻咽部处切断，取切缘标本后缝合封闭咽鼓管。磨除颈内动脉水平段骨质，暴露颈内动脉水平段，保护动脉。此时可见卵圆孔前方的翼突内外侧板和翼突基底部被清楚显露。肿瘤被翼内肌和翼外肌包裹，有相对清楚的边界。从上至下分离肿块，向颈部延伸为一神经（舌神经）。切断并送切缘组织。彻底暴露中颅窝底，见卵圆孔处肿瘤组织穿破并侵蚀硬脑膜，与颞叶底部脑组织粘连，约1cm*1cm大小，仔细分离并完整切除肿瘤组织。见脑脊液流出，以人工脑膜联合生物胶修补颅底缺损硬脑膜。肿瘤组织送术中快速冰冻病理，考虑鳞状细胞癌。取切缘送快速冰冻，前切缘、后切缘、下切缘、内切缘、咽鼓管口均阴性。神经切缘冰冻切片内未见肿瘤组织。术腔蒸馏水冲洗，取小块腹部脂肪封闭术腔。用钛条和钛钉将颧弓复位、固定。将肌骨膜瓣复位后拉拢缝合，皮瓣复位后分层缝合。
文献回顾及讨论
侧颅底指以鼻咽顶壁为中心，向前外经翼腭窝达眶下裂前端，向后外经颈静脉窝到乳突后缘两条假想线之间的三角区。该区包括颈内动脉孔、颈静脉孔、圆孔、卵圆孔、棘孔、破裂孔、茎乳孔和经各孔穿行的脑神经和血管，以及鞍旁区、颞骨岩区、斜坡区、颞下窝、翼腭窝等颅底内外在该区的重要结构。因为解剖结构复杂、术野狭小、暴露困难，使得该区域的手术成为侧颅底外科的难点之一。
颞下窝径路有几种类型。颞下窝径路A型，可进入迷路下区、岩锥和颞骨底部。颞下窝径路B型，除A型范围外，可深达岩尖、枕骨斜坡以及颞下窝上部。与A型的主要区别是手术范围向前向内扩展，且不必行面神经移位。颞下窝径路C型，为扩大的B型径路，与B型的主要区别是手术范围进一步向前，向内扩展，须切除翼板，必要时还须切断上颌神经；可达颞下窝前部、鼻咽、翼腭窝、咽鼓管、鞍旁以及蝶窦；主要适应证有放疗失败的咽鼓管及其周围的鳞癌、囊性腺癌及自鼻咽进入颞下窝的鼻咽纤维血管瘤等。
颞骨恶性肿瘤的最初临床症状与慢性化脓性中耳炎极为相似，如耳流脓、听力减退、眩晕等，因此，诊断和治疗常常被延误。晚期的颞骨鳞癌在手术、放射治疗后复发，会出现耳痛、耳流血、面神经麻痹及颅神经麻痹等症状。目前，国内外对于手术能够切除的颞骨鳞癌的治疗主要采用手术及术后放射治疗，而对于术后放疗后复发、侵及范围广、不能完全切除的颞骨肿瘤，仍无有效的治疗方法。
本例患者曾于年7月行颞骨次全切除术+颞骨肿瘤切除术+面-舌下神经吻合术。术中去除外耳道后壁及听骨，暴露颅中窝硬脑膜、乙状窦、颈内动脉垂直段，见鼓室内粉红色肿瘤组织，沿面神经走形，内侧达桥小脑角，与小脑接触，前方侵犯岩浅大神经，下方出茎乳孔侵犯面神经总干。术中切除耳囊，完整切除肿瘤。分离暴露舌下神经，于舌下神经远端分叉前切断舌下神经，行舌下神经近端与面神经远端残端吻合。一度曾诊断为面神经瘤，但术后病理提示非角化型鳞状细胞癌。
晚期的颞骨恶性肿瘤因多次手术后复发、放疗化疗无法控制、再次手术难度大风险高，有些患者或术者会选择放弃治疗。但是考虑到该患者为局部复发，尚未出现淋巴结转移和远处转移，为了一定程度上控制肿瘤生长、延长患者生存时间，决定行颅底恶性肿瘤切除术。然而肿瘤术后放疗后术区组织瘢痕形成，重要结构难以辨识，二次手术难度大、风险高。为了保证手术成功，必须考虑以下几个方面问题：
1.解剖结构的认识和术前影像学分析
术者要对侧颅底区域精细结构的解剖有详尽的认识，并在术前进行全面的影像学分析。本例肿瘤组织前界位于翼内、外肌之间，后方与颈内动脉垂直段贴近，上方局部超越颈内动脉水平段所在平面与硬脑膜相连，三叉神经第三支（下颌神经）被肿瘤组织包饶。CT显示颅中窝卵圆孔附近骨质广泛破坏（提示下颌神经受累，此为患者右侧面部麻木的原因）。
2.手术径路的选择
患者为颞骨恶性肿瘤术后放疗后复发，因此手术机会异常珍贵，肿瘤彻底切除是防止再次复发和延长生命的关键所在。为了能够最大限度地切除肿瘤，选择了耳后颞下窝C型径路，以求术中能够充分显露侧颅底重要结构，暴露肿瘤组织并彻底切除。
3.手术原则
术中应秉承的原则是在肿瘤边界外切除肿瘤，保留足够的安全切缘，并送冰冻病理。当肿瘤组织与硬脑膜粘连时，应当切除受累的硬脑膜，并有一定的安全边界。强调对颈总动脉、颈内动脉的保护，其他的结构如颈外动脉、颈内静脉、受累的颅神经等可以切除。
4.肿瘤的切除和颅底缺损的重建
术中发现本例肿瘤组织被翼内外肌包裹，使得肿瘤与周围组织之间有了相对清楚的界限，为术中完整切除肿瘤组织提供了有利条件，因此术中实际分离肿瘤组织的过程比预想的要顺利。
另外，颅底缺损的重建亦是手术的要点和难点。颅底手术造成的缺损，必须采用有效的重建方法。本次手术选择人工脑膜修补硬脑膜缺损，局部填塞腹部脂肪支撑加固，最后将带蒂的颞肌瓣转移至术腔，保证局部的血液供应，以利于脂肪组织成活。
5.颈部淋巴结的处理
术前检查有淋巴结转移者，行选择性颈淋巴结清扫术或根治性颈淋巴结清扫术；对于肿瘤侵犯范围较广的晚期或复发病例，怀疑有淋巴结转移者，行选择性颈淋巴结清扫术。本例患者PET/CT提示双侧颈部、锁骨区未见明显肿大淋巴结及FDG代谢升高病灶，考虑为局部复发，故术中仅切除局部复发灶，未行淋巴结清扫术。
参考文献：
[1]钟时勋,左汶奇,MarioSanna.颞骨恶性肿瘤诊治的国外研究进展[J].中华耳科学杂志,,18(2):7.
[2]LaA,EzB,DcB,etal.Tumorbuddingtoinvestigatelocalinvasion,metastasisandprognosisintemporalbonesquamouscellcarcinoma[J].PathologyResearchandPractice,,29(1):.
[3]KmA,VtA,LtA,etal.Extracranialtemporalboneparagangliomas:Re-definingtheroleofotologicsurgerywithinthescopeoffunction-preservingmultimodalconcepts[J].AmericanJournalofOtolaryngology,,44(1):23.
[4]Hironobu,Nishijima,Kenji,etal.Facialnerveparalysisassociatedwithtemporalbonemasses[J].AurisNasusLarynx,,14(3):43.
[5]ChovanecM,ZFík.Tumorsofthetemporalbone[J].Casopíslékar??c?eskych,,(6):.
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