颅内表皮样囊肿又称上皮样瘤、珍珠瘤、真性胆脂瘤。表皮囊肿由Critchey于年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同，不是由于反复炎症所致上皮脱落形成，而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时)，则囊肿多位于中线部；如发生在晚期(第二脑泡形成期)，则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成，如通过实质性损伤将上皮组织植入颅内可形成表皮样囊肿。本症可见于任何年龄，以20-50岁多见，桥小脑角表皮样囊肿约占半数以上。
临床表现有两型：①单纯三叉神经痛型：约占70%，主要表现为三叉神经痛，常有触发电点，与原发性三叉神经痛极为相识。但疼痛持续时间较长，仔细查体有同侧三叉神经区痛觉减退、角膜反射迟钝等。②桥小脑角肿瘤型：约占30%。首发症状多为患侧面肌抽搐，可有耳鸣、听力减退、行走不稳及头痛等
治疗：本病以手术切除为原则。要争取全切除，因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。
病例1患者刘某某，女性，44岁，住院号：。患者因“右颞部局部凹陷伴头晕2个月”于-02-12入院。患者无明显诱因发现右侧颞部头皮凹陷，伴头晕不适，低头时症明显，休息可缓解，当地头颅CT示右侧颅中窝占位病变，为进一步检查就诊我院。入院后完善相关检查，于-02-18全麻下为患者行“右侧中后颅窝占位病变切除术”，术程顺利，病理报告示:（右侧中后颅窝）表皮样囊肿
本例手术由以下医护人员协作完成：
主刀：张良
助手：林建浩
麻醉师：梁荣耀
手术护士:贾竹君杨闯
护理团队：李立娜、杨春婷、李小锋、李琼、李蜜、陈小清等
图1：术前CTA示右侧岩骨尖区跨中后颅窝占位性病变，囊壁可见钙化，病灶边缘示少许小血管影，与邻近右侧颈内动脉、双侧椎动脉V4段远端及基底动脉关系密切
图2：术前MR示右侧跨中后颅窝囊性占位性病变，综合考虑为：表皮样囊肿可能性大
图3：术后CT及MR示右侧跨中后颅窝囊性占位性病变术后改变，原病灶已切除
图4：术中切除肿瘤
图5：术后病理报告示:（右侧中后颅窝）表皮样囊肿
病例2患者宫某某，女性，42岁，住院号：。患者因“头痛伴呕吐3天”于-04-24入院。外院影像结果示中颅窝占位性病变。于-05-3行“左侧颞底占位性病变切除术”，术程顺利，术后病理报告示:（左颞窝）表皮样囊肿伴异物巨细胞反应。
本例手术由以下医护人员协作完成：
主刀：张良
助手：林建浩
麻醉师：杨明明
手术护士:陈林娟刘涛
护理团队：李立娜、杨春婷、唐海兰、李小锋、李琼等
图1：左侧中颅窝囊状占位性病变，呈低密度为主，囊壁示多发斑点，斑片状高密度钙化灶。
图2：头部CTA检查示：囊内及囊壁均未见明确异常血管影，与左侧颈内动脉关系密切，左侧大脑中动脉主干稍受压上抬。余双侧大脑前中及后动脉主干及分支走行规则；未见狭窄、闭塞、畸形血管或局限性囊状增粗影。所示右侧椎动脉稍细小；左侧椎动脉及基底动脉走行规则，管壁未见粥样硬化斑块或钙化斑。
图3：术后MR报告：左侧颞底占位病变切除术后改变，原病变已切除
图4：（左颞窝）表皮样囊肿伴异物巨细胞反应
病例3患者候某某，女性，45岁，住院号：。患者因“间断性头痛，头晕1月”于-07-8入院。外院影像结果示四脑室、小脑蚓部占位性病变，考虑胆脂瘤。于-07-11行“四脑室、小脑蚓部胆脂瘤切除术”，术程顺利，术后病理报告示:（四脑室小脑蚓部）表皮样囊肿。
本例手术由以下医护人员协作完成：
主刀：张良
助手：叶景
麻醉师：杨明明
手术护士:陈林娟刘涛
护理团队：李立娜、杨春婷、唐海兰、李小锋、李琼、陈小清、辛英飞等
图1：术前DWI检查示枕大池-四脑室示一囊状长T1长T2异常信号影，FLAIR序列呈低信号，DWI序列呈高信号，ADC图呈低信号影，其ADC值为（0.±0.）×10-3mm2/s，其内间杂小斑片状各序列低信号影，增强后病变未见明显强化，范围约为5.5cm×4.7cm×4.8cm，双侧小脑半球受压。考虑枕大池-四脑室表皮样囊肿
图2：术前术后DWI示原病变已切除
图3：术前磁共振检查示枕大池-四脑室示一囊状长T1长T2异常信号影，FLAIR序列呈低信号，DWI序列呈高信号，ADC图呈低信号影，其ADC值为（0.±0.）×10-3mm2/s，其内间杂小斑片状各序列低信号影，增强后病变未见明显强化，范围约为5.5cm×4.7cm×4.8cm，双侧小脑半球受压。
术后MR报告枕部呈术后改变，原病变已切除
图4：术中切除肿瘤
图5：（四脑室小脑蚓部）表皮样囊肿
病例4患者杨某某，男性，22岁，住院号：。患者因“发现右侧桥小脑角区占位性病变18天”于-04-23入院。患者不慎摔伤面部，医院就诊，外院影像结果示右侧桥小脑角区占位性病变。于-04-28行“右侧桥小脑角区占位性病变切除术”，术程顺利，术后病理报告示:（右侧桥小脑）表皮样囊肿伴异物巨细胞反应。术中见少量胆脂位于侧孔区，其余为巨大囊，囊液像颅咽管瘤囊液（淡绿色、浑浊）。
本例手术由以下医护人员协作完成：
主刀：张良
助手：林建浩
麻醉师：杨明明
手术护士:陈林娟刘涛
护理团队：李立娜、杨春婷、唐海兰、李小锋、李琼等
图1：右侧桥小脑角区及环池占位性病变，呈稍高密度影，病变内未见明确异常血管影
图2：术前DWI显示巨大囊性病变，考虑不典型胆脂瘤可能
图3：头部CTA检查：1.右侧桥小脑角区-环池占位性病变血供不丰富，与基底动脉及右侧大脑后动脉关系密切；2.右侧椎动脉明显细小，考虑发育变异
图4：术后MR报告：左侧颞底占位病变切除术后改变，原病变已切除
图5：（右侧桥小脑）表皮样囊肿伴异物巨细胞反应
病例5患者李某某，女性，21岁，住院号。患者因“右侧耳鸣2年，听力下降伴间断头痛1年”-3-23入院。患者2年前开始出现右耳耳鸣，未予以重视。1年前患者开始出现右耳听力下降伴间断头痛，颅脑影像结果示右侧桥小脑角区占位病变，入院后完善相关检查，-3-27全麻下行“右侧桥小脑角胆脂瘤切除术”，术程顺利，术后患者诉右耳听力好转，右侧面部三叉神经痛消失。术后病理：（桥小脑角）表皮样囊肿。
本例手术由以下医护人员协作完成：
主刀：张良
助手：李业海
麻醉师：谢凡
手术护士:韩志豪施静思
护理团队：李立娜、杨春婷、唐海兰、李小锋、李琼等
图1：术前MR报告示：1.右侧桥小脑角区异常信号影，考虑表皮样囊肿可能性大，必要时补充平扫+增强检查；2..幕上轻度梗阻性脑积水；3.脑MRV示：双侧横窦及乙状窦局部显示浅、淡，考虑血流因素所致
图2：术后MR报告示：右侧桥小脑角区表皮样囊肿切除术后复查，对比PACS图像（-3-26DWI），现：1.右侧桥小脑角区占位病变已基本切除，术区内缘一斑点状异常信号影，考虑少许残留；2.双侧上颌窦、筛窦炎症；右侧乳突炎症
图3：术后病理（桥小脑角）表皮样囊肿
编辑、排版：李俏
神经外一科(颅底脑干中心)简介颅底脑干中心由张良（教授、博士）领衔长期从事颅底脑干疾病的治疗。
主治：①脑膜瘤②胶质瘤③动脉瘤④脑出血⑤脑外伤⑥先天性血管畸形⑦脑积水⑧三叉神经痛等
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