病例
报道
乙状窦后径路切除桥小脑角胆脂瘤病例摘要：
患者，女，23岁。
主诉：左侧闭眼不全5年伴左耳听力下降1年。
查体：左耳鼓膜完整，标志清。左侧面部感觉减弱，左侧角膜反射减弱。左侧面神经功能HB-IV级。双侧软腭抬举对称，伸舌无偏斜，双侧声带活动对称。
辅助检查：纯音测听：左耳PTA57dBHL，右耳PTA11dBHL。言语识别率：右耳%，左耳为0。前庭功能检查：左侧cVEMP和oVEMP均未引出，右侧引出。甩头试验：左水平半规管60ms增益减弱；左后半规管回归增益较右侧减弱。
颞骨CBCT示左侧内听道较右侧略增宽，左侧内听道后壁变钝。内听道增强MRI示左侧桥小脑角区、内听道口见类圆形异常信号，大小约2.5cm×2.4cm，T1WI低信号、T2WI高信号，增强后未见明显强化。DWI序列示左侧桥小脑角高信号占位，提示胆脂瘤可能。内听道内见脑脊液充盈。
术前CT:
术前MRI:
本例治疗经过：
患者仰卧位，肩下垫枕，头偏向右侧。连接面神经监护仪监测面神经，全麻成功后常规消*铺巾。
左侧耳后S型切口分两层翻起皮瓣及肌骨膜瓣，在枕后磨开一4*4cm骨窗，前方显露乙状窦，上方显露横窦。距乙状窦后方、横窦下方0.5cm切开硬脑膜，缝两针向前牵开硬脑膜，以脑棉轻压小脑组织，放出脑脊液，暴露桥小脑角。见桥小脑角处珍珠白色胆脂瘤，仔细分离肿瘤与蛛网膜粘连。
逐步分块切除胆脂瘤，定位面神经桥小脑角段。见面神经被胆脂瘤压迫，但仍保持解剖完整。胆脂瘤上极压迫三叉神经。仔细分离面神经后，沿面神经向前解剖并切除桥小脑角部胆脂瘤。前庭耳蜗神经已无神经形态，呈条索状改变，炎性肉芽、纤维组织增生，一并切除。胆脂瘤压迫小脑组织致后者呈糜烂样改变。术中无出血。
温盐水冲洗术腔。将硬脑膜严密缝合，取腹部脂肪充填术腔，将耳后肌骨膜瓣复位后拉拢缝合，皮瓣复位后分层缝合，局部加压包扎
术后CT：
文献回顾及讨论
颅内胆脂瘤亦称为颅内表皮样囊肿或珍珠瘤，为良性肿瘤。由胚胎神经管发育过程中残留的上皮组织发展而成，是桥小脑角区第三类常见肿瘤。由于胆脂瘤具有生长缓慢、且多发生在脑底部蛛网膜下腔等特点，因此早期临床症状隐匿且不典型。晚期可表现为脑桥小脑角综合征，即由于病变累及第V、VII、VIII颅神经引起，出现颅神经受损或小脑、脑干受压症状。
本病诊断主要依赖CT和MRI等影像学检查。CT表现为边界清楚、形态多不规则的低密度影，密度值较脑脊液略高，多不强化。MRI表现为T2WI高信号，与脑脊液相似，T1WI信号低或不均匀。DWI序列示病灶形态不规则，占位效应小，边界清楚。呈高信号，T1增强病变无强化。病变沿蛛网膜下腔扩展，范围较广，可包埋颅底血管。
手术切除是桥小脑角胆脂瘤唯一有效的治疗手段。手术主要有4种径路：（1）乙状窦后径路：主体在桥小脑角区且内听道受累少多选用此入路，优点在于对脑实质创伤小，但显露范围较小，适用于中小型肿瘤切除；（2）颞枕经小脑幕径路：适用于病变侵犯岩尖斜坡区及幕上鞍区的肿瘤，可获得充分的暴露；（3）经岩骨乙状窦前幕上、下联合入路：适用于病变同时累及中后颅窝者。（4）迷路径路：适用于任何大小的肿瘤，但迷路切除后听力无法保留。本例患者胆脂瘤仅至内听道口，大小约2.5cm×2.4cm，故采用乙状窦后径路。桥小脑角胆脂瘤切除有别于其它肿瘤，胆脂瘤边界清楚，切除时无出血。手术中需耐心轻柔分离，注意保护周围重要组织和结构，如小脑、脑干、面神经、前庭耳蜗神经、三叉神经、后组颅神经、岩静脉及其分支、内听动脉等。本例患者已为蜗后性听力丧失、前庭功能明显减弱，术中见前庭耳蜗神经已无神经形态，故未保留。
专家介绍