表皮样囊肿（epidermoidcyst)，又称胆脂瘤（cholesteatoma)或珍珠瘤，好发于20～50岁，发病高峰为40岁左右，男女发病无明显差异。临床症状与发病部位有关，位于小脑脑桥角区者主要表现为面瘫、听力障碍、三叉神经痛等小脑脑桥角综合征；鞍区者主要为内分泌失常、视力下降。属生长缓慢的良性病变，预后良好，少数可恶变为鳞状细胞癌。
(1)好发于小脑脑桥角池或鞍上池的不规则病变，沿着蛛网膜下隙（腔)蔓延生长。
(2)肿瘤边缘锐利，包膜壁薄，呈等或低信号；瘤周无水肿，有轻度占位效应，邻近血管、脑神经可见包绕或移位征象，脑积水较少见。
(3)T1WI上信号为介于脑脊液和脑实质之间的低信号，内可见胆固醇结晶或合并有出血时的高信号影。T2WI上多呈不均匀高信号，T2FLAIR呈混杂高信号，内含不同数量的絮状、漩涡状或卷发状稍高信号影，T2抑脂序列上信号无减低，仍呈不均匀高信号。DWI呈明显的不均匀高亮信号（图1、图2)。
(4)增强扫描多数无强化。
图1左侧小脑脑桥角区表皮样囊肿
A.T1WI，见左侧小脑脑桥角池增宽，呈低信号为主，内见有点状或细线状等信号；B.T1WI，病灶呈不均匀高信号，左侧CPA区不规则囊性病灶，沿蛛网膜下隙（腔)蔓延生长，内信号较均匀，包膜壁薄呈等信号，病灶边界清楚，占位征象轻，邻近血管及脑神经呈推移或包绕改变；C.DWI，示病灶呈高信号；D.横断面T1WI增强扫描，示病灶无强化
图2鞍区表皮样囊肿
A.横断面T1WI，示鞍上区不规则囊性占位，沿脑池呈塑形性生长，呈低信号；B.横断面T2WI，示病灶呈不均匀高信号，内有数量不等的絮状稍高信号影，邻近血管被包绕；C.冠状面T2FLAIR，示病灶信号混杂；D.横断面CT扫描，示病灶呈低密度
1.诊断依据
好发于20～50岁，多见于小脑脑桥角区及鞍上区的囊性病变，有钻缝生长特性，多呈稍长或等T1、长T2信号，T2FLAIR见絮状高信号。DWI呈明亮不均匀高信号是特点，平扫即可定性诊断。
2.鉴别诊断
(1)皮样囊肿：常位于后、前颅窝中线区域的囊性占位性病变，多呈类圆形。DWI上呈等、稍低信号。增强扫描无明显强化，合并感染时囊壁可见点条状强化；
(2)蛛网膜囊肿：信号与脑脊液相似，且均匀，T2FLAIR及DWI呈低信号，病灶常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。
(3)听神经瘤：少数表皮样囊肿向内听道方向生长可引起内听道的破坏及扩大，需与听神经瘤鉴别，后者可见患侧听神经增粗呈瘤蒂样改变。增强扫描示肿瘤实质成分明显强化。
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