病例
报道
经颅中窝径路面神经及肿瘤减压术治疗唯一听力耳面神经鞘膜瘤病例摘要：
患者，女，52岁。
主诉：右眼闭合不全伴口角歪斜4月余。
查体：右侧鼓膜未见明显异常。左侧鼓膜充血，标志不清，与鼓岬粘连，表面有潮湿分泌物。右侧面神经功能HB-V级。双侧软腭抬举对称，伸舌无偏斜，双侧声带活动对称。溢泪试验（-）。
辅助检查：右耳气导PTA30dB，骨导PTA18dB。左耳气导70dB，骨导28dB。右耳镫骨肌反射消失。CT及MRI提示：以膝状神经节为中心的边界光滑的增强的软组织影，面神经迷路段及内听道段受累，鼓室天盖破坏，面神经迷路段骨管扩大，肿瘤侵犯鼓室，听小骨局部破坏。
术前CT:
术前MRI:
本例治疗经过：
患者于全麻下行右侧颅中窝径路面神经及肿瘤减压术。右侧颞部反“？”型切口延伸至耳屏前，纵行切开肌骨膜瓣，向下方暴露至外耳道顶壁，前方暴露至颧弓根。以颧弓根水平为底缘，外耳道顶向上延伸为分界线，前2/3后1/3比例于颞骨鳞部做一4cm*5cm骨窗，完整分离骨瓣并妥善保存。静滴ml甘露醇降低颅内压后，用剥离子自颅中窝底分离硬脑膜。暴露弓状隆起，前方暴露脑膜中动脉，将硬脑膜与岩骨分离，暴露颅中窝底肿瘤。术中见颅中窝底肿瘤以膝状神经节为中心膨胀性生长，岩浅大神经膨大增粗，脑膜未受侵犯。用颅中窝撑开器下压大脑颞部，暴露岩骨上面。小心抬起肿瘤后缘，于其深面，在岩浅大神经与弓状隆起（上半规管）成角平分线定位内听道，磨除内听道顶壁骨质，减压内听道及面神经迷路段。
取小块脂肪置于内听道上壁骨质磨开处，悬吊硬脑膜，将颅骨骨瓣复原并固定，分层对位缝合肌骨膜瓣及头皮，加压包扎。术后CT
术后听力：右耳气导PTA35dB，骨导PTA25dB。
文献回顾及讨论
面神经鞘膜瘤（FacialNerveSchwannoma，FNS）是一种少见的、生长缓慢的良性肿瘤，在面瘫患者中约有5％是由FNS所引起。面神经贯穿于颅底复杂的解剖结构中，临床治疗具有一定困难，手术风险较高。
FNS最常累及膝状神经节和鼓室段。本病临床表现以进行性周围性面瘫及面部抽搐、面部麻木等较为常见，也可表现如听力下降、耳鸣、耳痛等。面神经鞘瘤的CT及MRI特点如下：①病变常累及两段及两段以上神经，尤以膝状神经节和鼓室段居多；②CT示颞骨内软组织肿块伴面神经管扩大，密度多不均匀，边界清楚；③肿瘤邻近骨质破坏，可表现为骨质受压迫、骨质被吸收、骨质缺损及膨胀性骨质破坏，边界清晰；④MRI上瘤体信号不均匀，呈等长T1、等长T2改变，增强扫描呈明显不均匀强化。
本例患者的特殊之处在于患者虽面神经功能HB-V级，已经有FNS的手术适应症，但FNS所在侧别为唯一听力耳，且实用听力良好。术前拟考虑行右侧迷路径路面神经瘤切除术+神经移植术，术后左耳佩戴骨导助听器，这样在完整切除肿瘤，重建面神经的同时，骨导助听器能够改善患者听力状况，提高生活质量。但患者受经济条件所限无助听器购买能力，因此综合考虑患者各方面情况后实行了经颅中窝径路的面神经及肿瘤减压术，保留了该侧听力的同时，可延缓FNS导致的面瘫进一步加重。颅中窝径路是由WiliamHouse教授所创立，可适用于面神经减压术，局限于内听道的听神经瘤，位于膝状神经节与内听道之间的面神经瘤等。此径路的最大优点在于可在不破坏中耳和迷路的前提下到达内听道，最大程度保留听力。局限之处则在于对脑颞叶压迫明显，操作空间狭小，解剖定位标志较少。
颅中窝径路适应证
该径路适用于以下病变，术前听力好且需要保存听力者：
---小的听神经瘤，侵犯内听道底，向桥小脑角前方侵犯，侵犯范围小于0.5cm。
---面神经肿瘤，位于膝状神经节与迷路段之间。
---迷路上岩骨胆脂瘤，未侵犯迷路。
专家介绍