专家介绍
蔡增华，男，中国人民解放医院麻醉科副主任医师
内容介绍
蔡增华教授介绍说，先天性高铁血红蛋白血症是基因突变致NADH-细胞色素还原酶b5的活性或稳定性下降、MetHb还原障碍为主要特征的常染色体阴性遗传病。临床分型：红细胞型（I型）；全身型（II型）。先天性高铁血红蛋白血症患者手术，尚无成功报道；围术期的不确定因素多，麻醉风险高。先天性高铁血红蛋白血症国际少见，国内罕见。
麻醉处理：表面麻醉——2%盐酸利多卡因喷雾行舌根及咽喉部黏膜表面麻醉；环甲膜穿刺，注射利多卡因麻醉气管黏膜。全麻诱导——咪达唑仑1mg，丙泊酚2mg/kg和顺苯磺酸阿曲库铵0.15mg/kg静脉诱导；气管插管过程平稳顺利。术中维持——丙泊酚、瑞芬太尼连续输注，顺苯磺酸阿曲库铵间断静注维持麻醉。机械通气，呼吸频率12次/min。辅助治疗：10%葡萄糖+维生素C2g静点抗氧化。病情转归：术中麻醉平稳，血流动力学稳定。术毕清醒，肌力肌张力正常，拔除气管导管，无不良主诉。术后随访，精神智力及呼吸循环无异常，一周后痊愈出院。
蔡增华谈临床体会：完善术前检查，全面了解高铁血红蛋白含量及病变程度，充分评估患者心脑肝肾等脏器受累情况，对制定科学的麻醉方案有很好的指导作用。全麻诱导期辅以咽喉和气管内表面麻醉；维持期选择丙泊酚、瑞芬太尼和顺苯磺酸阿曲库铵全凭静脉麻醉，可以消除芬太尼等阿片类药物对该类患者肝肾功能的影响。亚甲蓝和维生素C对改善该类患者组织器官的缺氧状态安全有效；谷胱甘肽、高渗糖以及新鲜异体血输入也可改善其临床症状。加强监测，对该类疾病发展变化、治疗决策和病情转归有很好的指导作用。术前积极准备，围术期抗氧化对症处理，该类患者可以耐受全身麻醉和手术治疗！
敬请