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一份公益，一份感动
女，27岁。无明显诱因突发头痛、头晕伴视物旋转、恶心，曾呕吐一次，未予正规诊治，９天后头晕较前加重。ＣＴ?示后颅窝内占位性病变，位于两侧小脑半球之间，呈均匀高密度影，边界清楚，周围未见水肿，第四脑室轻度受压，幕上脑室略扩张，ＣＴ值范围６６?～８５ＨＵ。行脱水降颅压等对症治疗后症状缓解，但治疗期间行多次头颅CT复查，病变未见明显变化。14日后行头颅MRI示：后颅窝内占位，Ｔ１?ＷＩ?呈均匀高信号（图２），Ｔ２?ＷＩ?呈不均匀低信号（图３），边界清楚，四脑室受压变窄，幕上脑室扩张，ＤＷＩ?序列呈低信号（图5），ＡＤＣ?呈混杂高信号（图６），增强扫描病灶实体部分及边缘均未见强化（图7）。最后诊断：表皮样囊肿颅内表皮样囊肿是一种常见的良性病灶，绝大多数是由于在胚胎第３-５周神经管闭合时，外胚层细胞异位于神经沟内引起的先天性病变，多位于桥小脑角区、鞍旁、颅中窝、板障等。由于肿瘤外观形似珍珠，又被称为珍珠瘤，亦有称之为胆脂瘤等。表皮样囊肿的CT表现取决于瘤内的成分及其比例，大部分内容物主要以胆固醇结晶、角化上皮细胞及其碎片为主，故ＣＴ多表现为低密度；而平扫呈高密度的表皮样囊肿比较罕见，常常误诊为出血等其他病变，分析其形成原因可能有以下几点?：１）肿瘤内有高蛋白成分；２）囊内有陈旧性出血；３）大量多核白细胞；４）钙质或含铁血物质的沉积；５）角化脱屑物质的皂化及钙化。表皮样囊肿的ＭＲ多表现为Ｔ１?ＷＩ?不均匀低信号，Ｔ２?ＷＩ?等或稍高于脑脊液的信号；大多数表皮样囊肿增强扫描无强化，部分可见边缘轻度强化，被认为与周围继发的炎症反应有关?。目前，ＤＷＩ?上的高信号被认为是颅内表皮样囊肿的术前诊断依据，据此，可与颅内大多数良性囊性病变如蛛网膜囊肿、皮样囊肿等鉴别开来。但是，对于高密度表皮样囊肿，尤其是位于枕大孔区的表皮样囊肿，其信号相对较特殊，由于囊内容物含有高蛋白，脂质，钙化，顺磁性物质，Ｔ１?ＷＩ?呈高信号，Ｔ２?ＷＩ?呈低信号，Ｔ２ＦＬＡＩＲ?序列呈低信号，ＤＷＩ?序列呈低信号。有文献报道典型的表皮样囊肿ＤＷＩ呈高信号，与ＡＤＣ值无明显关系，而与Ｔ２?透射效应有关，据此可推测由于本例表皮样囊肿Ｔ２ＷＩ低信号，从而造成了DWI低信号。对于不典型的高密度表皮样囊肿，应与以下病变相鉴别：急性期脑出血：脑出血一般起病急剧，患者多有脑血管畸形或者高血压病史，血肿位于脑内，伴周边低密度水肿带，随治疗病灶会逐渐减小吸收；沙粒型脑膜瘤：沙粒型脑膜瘤一般位于脑外，与硬脑膜关系密切，占位效应非常明显，ＣＴ?值也较高密度表皮样囊肿高一些，Ｔ１?ＷＩ?和Ｔ２?ＷＩ?均可呈低信号或者出现不均匀信号，鉴别困难时可行MRS、增强扫描等进一步检查；原发性颅内黑色素细胞瘤：后者是一种恶性肿瘤，ＣＴ?常呈高密度，Ｔ１?ＷＩ?呈高信号，Ｔ２?ＷＩ?呈低信号?，ＦＬＡＩＲ?呈高信号，与本例表现极其相似，但增强扫描黑色素细胞瘤明显强化，据此可与表皮样囊肿鉴别开来。总之，由于本例表皮样囊肿成分过于复杂，造成了ＣＴ?上的不典型表现，而表皮样囊肿ＤＷＩ?上的信号与Ｔ２?效应有关，Ｔ２?ＷＩ?低信号造成本例ＤＷＩ?上的低信号。虽然本例表皮样囊肿影像学表现极不典型，但我们仍能从其边界清楚，无周围浸润，增强扫描未见强化等特点上得到提示性诊断。男，27岁，上腹痛。男，24岁，查体发现左肾占位术后病理：肾透明细胞癌（I级）本例特殊之处：患者太年轻病变强化程度不太够易误诊为相对乏血供的肾肿瘤男性，18岁，右肩痛1个月术后病理：肩胛骨?原始神经外胚层肿瘤（PNET）PNET?为软组织高度恶性肿瘤，发生于青少年胸肺部的PNET?又称为ASKIN′S瘤。以上内容部分来自网络，仅供学习之用
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