中华耳科学杂志,年18卷6期
83例儿童鼓膜完整的传导性聋病例分析及诊疗策略
张晓陈敏刘薇杨扬
邵剑波郝津生刘冰马宁张杰传导性耳聋是由于声音传导通路中的某一结构异常或传导功能异常导致声能进入内耳减少，而造成的听力下降[1,2]。非炎症性鼓膜完整的传导性聋的诊断难度相对较大，鼓室探查是对此进行最终确诊的唯一方法[3]。诊断的滞后容易延误治疗。对于儿童来说，误漏诊较为多见，目前对此的研究数据不多，规范的诊疗流程欠缺。
本文回顾性分析近年来收入我院的鼓膜完整的非分泌性中耳炎的传导聋儿童患者的临床诊治资料，为儿童该类疾病的诊疗思路提供参考。
1资料与方法
1.1临床资料
收集年1月至年12月于我科住院接受手术治疗的83例鼓膜完整的非分泌性中耳炎传导性聋的患儿临床资料。收集资料包括：姓名、性别、年龄、就诊原因、听力下降时间、听力水平、术前耳内镜检查、术前颞骨CT、术前咽鼓管功能、术中病变范围及听骨链情况、手术方式。
纳入标准：①传导性耳聋；②鼓膜完整；③粘连性中耳炎患儿为：耳内镜显示鼓膜菲薄、极度内陷与鼓岬相贴，听小骨塑形性改变（如图2）；④无其他先天性疾病。
排除标准：①分泌性中耳炎；②耳漏病史；③外耳畸形。
1.2方法1.2.1术前检查与记录术前检查包括耳内镜检查、纯音测听、声导抗、咽鼓管功能、颞骨CT检查等。
耳聋程度参考WHO-标准纯音测听、、、Hz的平均听阈进行分类：轻度（26-40dBHL）；中度（41-60dBHL）；重度（61-80dBHL）；极重度（81dBHL以上）。
５岁以下儿童不能配合纯音测试者，均行ABR检查评估听阈。听力评估：ABRV波反应阈≤30dBnHL为正常，30dBnHL为异常，异常分级如下：轻度(31～50dBnHL)、中度(51～70dBnHL)、重度(71～90dBnHL)、极重度(≥91dBnHL)。咽鼓管检查：采用由Esteve改良的管压力测量技术（TMM）[4]进行咽鼓管功能评估，若ETS≥6分达正常标准。
1.2.2手术方法
全部患儿均在全麻下手术。术中清理病变并探查听骨链情况，若患者镫骨结构完整且镫骨能够良好活动，则植入部分人工听骨赝复物重建听骨链，若患者镫骨结构有所缺失或不能良好活动则选择植入全人工听骨赝复物重建听骨链，若患者镫骨底板固定，行人工镫骨植入术。
1.2.3术后随访
术后10天门诊撤出耳道填塞纱条。每次随诊均行耳内镜检查、纯音测听及声导抗测试，随访时间6个月及以上。
1.3统计学方法
应用SPSS19.0统计软件进行数据分析，对于连续变量采用均值和标准差进行描述性统计，对于分类变量采用频数和频率进行描述性统计，组间比较采用卡方检验或Fisher精确检验。P0.05具有统计学意义。
2结果
2.1患儿基本情况及疾病分类
符合纳入标准的传导聋患儿共83例，其中男性53例，女性30例；年龄2-12岁，中位年龄7岁。
病史7天至6年不等。按照发病原因分类：先天性胆脂瘤52例（63.7%）、粘连性中耳炎13例（15.7%）、外伤后听骨链中断9例（10.8%）、听骨链畸形7例（8.4%）、耳硬化症2例（2.4%）。
2.2患儿临床表现及听力学特征
患者临床表现见表1。83例患儿，听力损失以轻中度为主，言语频率平均气导阈值（42.6±14.9）dBHL。外伤后听骨链中断及先天性听骨链畸形患儿听力损失较先天性胆脂瘤及粘连性中耳炎听力损失较重。
2.3术前耳内镜及影像学评估
本研究中，患儿术前均行耳内镜、颞骨CT检查，不同检查手段对病变显示情况见表3。对于疾病诊断的有效性两种检查手段之间进行比较分析，差异无统计学意义（P＞0.05）。
2.4手术后听力效果
所有患儿均进行手术治疗。2例耳硬化患儿失访。
术后平均气导阈值由术前（42.6±14.9）dBHL升至术后（35.6±12.6）dBHL（P0.）。四组疾病患儿治疗前后的组内数据比较，听力均有不同程度提高，其中先天性胆脂瘤及外伤后听骨链中断差异有统计学意义(P0.05（)见表2）。
3讨论
引起儿童传导聋的众多原因中，分泌性中耳炎是最常见病因[5]。非分泌性中耳炎的鼓膜完整的传导聋是一类特殊疾病，临床常被忽视，加之儿童主诉表达欠佳、误漏诊情况时有发生，诊断不及时，病情很有可能会加重[6]，对听力造成极大影响，因此对儿童鼓膜完整的传导聋的研究具有重要临床意义。
本研究中，听力损失以轻中度为主。主要发病类型包括：先天性中耳胆脂瘤、粘连性中耳炎、外伤致听骨链中断、先天性听骨链畸形、耳硬化症。其中先天性胆脂瘤较多见。疾病类型明显区别于成人鼓膜完整的传导聋的发病类型[7]。
各种原因导致的传导聋的患儿临床表现各异。先天性胆脂瘤早期可没有任何临床症状[8,9]，有时即使出现听力减退症状，也不易引起注意。粘连性中耳炎患儿多耳闷胀感[10]。听骨链畸形患儿多表现为出生时听力筛查未通过、自幼听力欠佳。本研究中，5例出生时听力筛查未过，家长未予重视，后期发现患儿言语发育落后才就诊，延误了病情，因此应重视新生儿听力筛查，筛查未通过者，及早进行听力学、耳内镜及影像学检查，明确诊断[11]。因入园体检听力检查未通过，最终确诊为先天性中耳胆脂瘤的患儿共23例，因此加强社区对儿童听力的随访对疾病早期发现显得尤为重要。
本研究中首诊为OME，最终通过颞骨CT明确诊断的共11（11/83）例，病程平均（14.4±11.8）个月，因此当临床表现与耳内镜检查无法对疾病作出初步诊断或反复治疗效果欠佳时，及时行颞骨CT评估中耳情况。本研究中，耳内镜、颞骨CT对疾病诊断的有效率分别为60.24%、73.49%。对于传导性听力下降患儿进行术前耳内镜及颞骨CT检查，可互为补充、减少漏诊，提高诊断准确性，应作为诊疗路径的关键步骤。
我们对患儿术后听力进行统计并得出结论：手术干预后可提高听力；外伤后听骨链中断患儿术后听力改善最明显、手术有效率最高。先天性胆脂瘤患儿术前听阈：（36.8±12.6）dBHL，听力改善有统计学意义但改善率较低（36.5%），考虑原因为：为统一四组疾病术后观察指标、随访的一致性，本研究将耳内镜及听力学作为研究指标。部分先天性胆脂瘤患儿，病变较为局限，术前轻度听力损失，术中证实为“胆脂瘤珠”、对听骨链无侵犯，因此术后听力并无明显改善，影响听力改善率。同样粘连性中耳炎的病例中也有类似的结果。
本研究纳入患儿随访时间均为6个月以上。术中行听骨链重建并且随访时间4年以上的患儿共13例，其中9例患儿听力较术前改善15dBHL以上。我们将进一步对所有行听骨链重建的患儿进行长期听力随访、总结术后听力变化及其可能影响因素，以指导临床工作。
综上，1、对于儿童传导性耳聋，首选耳内镜检查：（1）鼓膜完整情况下，鼓膜内侧面可见白色团块样物考虑先天性胆脂瘤可能性大；若鼓膜内陷、锤骨前后襞异常明显，锤骨短突突出，尤其既往“鼓膜置管”史的患儿，应首先考虑粘连性中耳炎的可能性；（2）若鼓膜外观无异常，则应考虑先天性听骨链畸形或耳硬化症[12,13]，通常认为两者鉴别的要点在于病史：听骨链畸形听力变化常稳定，无进行性加重或波动；2、医生应掌握此类传导聋疾病的鉴别诊断，告知家长应