中华耳科学杂志,年18卷6期
镜下经外耳道切除先天性鼓膜胆脂瘤1例并文献复习陈艳梅凌云蒋璐吴丽莎蔡鑫章先天性鼓膜胆脂瘤(Congenitaltympanicmembranecholesteatoma，CTMC)是指起源于鼓膜，无中耳炎，无耳部外伤、手术史的胆脂瘤，被认为属于先天性胆脂瘤的一种。其发生率低，早期缺乏特异性临床表现，往往于体检时偶然发现，易漏诊及误诊。本文报道我科1例耳内镜下经外耳道切除CTMC病例，进一步复习相关文献，探讨CTMC的临床特点、诊疗经验及疗效。
1临床资料
患者男性，3岁2月，因“体检发现右鼓膜表面新生物1月”于年6月24日入院。1月前患儿常规体检时行耳内镜检查偶然发现右鼓膜表面一直径约2mm大小银白色类圆形似珍珠样新生物，表面光滑，界限清楚（图1a）。无耳痛、无耳溢液，无耳鸣，无耳闷堵感，无明显听力下降。既往无中耳炎，无耳部外伤、手术史。查体：双耳廓无畸形，双外耳道通畅，左鼓膜完整，标志清，右鼓膜表面锤骨柄区可见一白色类圆形广基新生物，表面光滑，突出鼓膜表面，余鼓膜完整，标志清。双侧乳突区无压痛。辅助检查：ABR:双耳ⅴ波反应阈均为20dBnHL。颞骨HRCT：右外耳道内小结节，病灶与鼓膜分界尚清，双侧鼓室、听小骨、乳突气房形态、密度未见明显异常（图1b）。MRI未见明显异常。
术前诊断：右鼓膜新生物（胆脂瘤？）。完善术前检查，排除手术禁忌症，于年6月28日全麻下行“右鼓膜病损切除术”。耳内镜下沿鼓膜表面新生物基底部钩针仔细分离，见其来源于鼓膜上皮层（图1c），遂以肾上腺素棉球轻推，完整分离新生物，鼓膜纤维层及黏膜层保留完好（图1d），术中出血＜1ml。切除物送病检，结束手术。术后患儿未诉耳痛等不适，抗感染治疗3天后出院。术后组织病理学证实为胆脂瘤。术后3个月随访，诉右耳无不适，耳内镜下见右鼓膜完整，愈合可，无胆脂瘤复发征象（图1e）。
2讨论
先天性胆脂瘤为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成[1]。文献报道先天性胆脂瘤的发病率约占所有胆脂瘤的2%～5%，依据发病部位分为岩部型、鼓室型和乳突型。最常见发生于中耳[2]，而发生于鼓膜的先天性胆脂瘤实属罕见，以往仅有国外数例报道[3-9],具体发生机制目前并无详细明确阐述。其诊断标准为：1.色泽正常的鼓膜紧张部表面珍珠样白色团块，与鼓膜松弛部及鼓室内粘膜无关联；2.鼓膜松弛部正常；3.无耳漏或鼓膜穿孔史；4.无耳部外伤或手术史[1]。本例患儿体查及耳内镜检查发现除新生物以外鼓膜紧张部及松弛部均色泽正常，患儿家属否认患儿有中耳炎及耳部外伤手术史，因此从概念上来说符合先天性鼓膜胆脂瘤的诊断标准。
龚桃根等人[10]总结出：先天性胆脂瘤早期可没有任何临床症状，大多数患者于体检、CT检查或行耳部手术鼓膜切开时无意中发现。当病变侵犯听骨链导致听骨活动受限或中断可出现传导性耳聋。与常见的先天性胆脂瘤不同，先天性鼓膜胆脂瘤（CTMC）患者鼓室内并无病变。以往病例报道中，包括M.CASALE等人[7]报道的1例成人CTMC，以及我们汇报的这一病例，其听骨链均完整，鼓室内均无病变，鼓室粘膜正常，术前听力测试均在正常范围。那么，CTMC的早期发现相对于先天性中耳胆脂瘤更为不易，在常规查体过程中，不仅耳鼻喉科医生，儿科医生和全科医生都应该定期对每个孩子进行耳镜检查，以筛查这种病变。如发现异常，进一步的颞骨HRCT能辅助明确病变范围，了解鼓室及乳突腔内有无病变存在。对于MRI检查，由于病变往往较小，即便鼓膜薄层扫描，扫到病变层面也较为困难，因此不作推荐。
对CTMC的治疗方法为手术全切。在以往的报道中，术者在切除胆脂瘤及鼓膜受累部分的同时行或不行鼓室成形术。手术入路及方式取决于病变部位及范围。既往文献中，有1例经耳后入路，行病变切除+I型鼓室成形术[3]；3例病变位于鼓膜上皮层和黏膜层之间，黏膜层完好，予以经耳后入路，显微镜下行病变切除+I型鼓室成形术，颞肌筋膜修补鼓膜[4,5,7]；3例来源于鼓膜上皮层，纤维层完好，予以经外耳道入路，耳内镜下单纯行病变切除[5,8,9]。我们术前ABR检查示患儿听力完全正常，HRCT发现病变与中鼓室无相关性，因此选择了经外耳道入路，术中耳内镜下证实病变并未侵及鼓膜纤维层，在彻底切除病变的基础上保留了鼓膜的完整性，未进一步行鼓室成形术。术后随访3月观察到鼓膜完整，无病变残存及复发征象。总的来说，术者应根据胆脂瘤肿块的大小和部位选择入路和切除区域，必要时应行鼓室成形术。由于该类患者多为儿童，年龄小，病变体积小，且中耳未受累，耳内镜的高清放大、视野可调性特征可推荐其作为首选手术方式[11]。国内外已报道的病例中，术后随访3月至3年不等，均未见复发。
3总结
CTMC无特征性临床表现，体查发现鼓膜表面的白色珍珠样新生物应考虑到先天性胆脂瘤的可能，耳内镜及颞骨CT检查对于诊断有重要的意义，手术彻底清除病变是有效的治疗手段。
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