病例回顾
患儿男，4岁，主因发现耳内分泌物3年就诊。
患儿家属诉从1岁左右即有耳内分泌物，量不多，微*，偶有白色黏涕样，味臭，无发热，无流涕，无哭闹不安，无头痛、呕吐，自行用棉签擦拭，分泌物减少，曾咨询社区医生，考虑中耳炎，予“氧氟沙星滴耳液”滴耳朵，分泌物基本消失，停药后反复。
患儿自发病以来精神食欲可，体重无下降。请耳鼻喉科会诊，完善耳内镜检查：镜下可见脓性分泌物，鼓膜完整，考虑到病史较长，完善颞骨CT，确诊为中耳胆脂瘤，择期手术。
既往有先天性腭裂，否认家族中遗传病及传染病史。否认药物及食物过敏史。
什么是中耳胆脂瘤？中耳胆脂瘤是由鼓室或乳突腔内的角化的鳞状上皮细胞、上皮下的结缔组织及角化碎片形成的团块样组织[1]。
中耳胆脂瘤分为先天性中耳胆脂瘤及获得性中耳胆脂瘤[2]。
前者多无鼓膜穿孔、耳流脓史和耳部手术史[3]。因该病起病隐匿，多无明显临床症状，常在患者行其他耳内镜手术时或数年后出现耳流脓后才发现，目前认为先天性中耳胆脂瘤是胚胎发育过程中外胚层上皮组织异常存留于颞骨中，日后逐渐生长堆积而成。
获得性中耳胆脂瘤由于咽鼓管功能不良和中耳炎引起，也有专家认为与上皮移行学说、鳞状上皮化生学说有关。
咽鼓管功能不良、鼓膜穿孔、外伤及手术史等都可能导致胆脂瘤的形成[2]。
儿童中耳胆脂瘤与成人比有哪些特点？?儿童咽鼓管短、直，且内径较宽，因此儿童感染易经咽鼓管途径进入中耳，容易罹患中耳炎，中耳炎是中耳胆脂瘤进展的因素；
?儿童乳突气房常气化良好：成人中耳胆脂瘤常有乳突气房常呈板障型或硬化型，气化良好将易于病灶的扩散；
?儿童中耳胆脂瘤的基质旁组织比成人更厚，这可能与儿童胆脂瘤更具侵袭性有关[4]。
中耳胆脂瘤有什么表现，怎么发现？儿童中耳胆脂瘤以耳流脓（95.3%），脓液多有臭味，听力下降（90.0%），耳痛（54.9%）为主，部分伴有耳鸣（13.0%），眩晕（2.8%）[2]。
出现耳痛、头痛、眩晕、面瘫或发热等症状，则提示颅内外并发症的可能[5]。
中耳胆脂瘤有什么严重后果？胆脂瘤可使骨质吸收破坏，导致听骨链、乳突区等处的骨质破坏，也可引起颅内外并发症，严重时可危及生命[3]。
最常见并发症为局限性迷路炎（9.6%），周围性面瘫（1.5%），耳前颞颌区肿胀（0.3%），耳后骨膜下脓肿（0.6%），脑脓肿及脑膜炎都是颅内较常见且严重的并发症[2]，因此需要及时治疗。
哪些因素会导致中耳胆脂瘤高发？儿童急性化脓性中耳炎、分泌性中耳炎、粘连性中耳炎的频繁发作是中耳胆脂瘤进展的因素，另外，先天性唇腭裂的儿童发生胆脂瘤的比例远高于没有腭裂的儿童[6]。
如何确诊？?先天性胆脂瘤者检查可见鼓膜完整，但常呈灰白色、饱满感。后天性胆脂瘤者检查可见鼓膜松弛部穿孔或内陷袋，或鼓膜边缘型穿孔，穿孔处鼓室内可见角化物堆积。
?听力检查呈不同程度的传导性聋或混合性聋，如胆脂瘤破坏内耳迷路，则可出现严重的感音神经性聋。
?颞骨CT检查常可显示病灶致鼓窦入口扩大、上鼓室外侧壁骨质破坏、锤骨头外间隙增宽、听小骨破坏吸收等特征，先天性胆脂瘤者可显示病灶常累及颞骨岩部等处。
?颞部增强核磁有助于区分胆脂瘤和中耳恶性肿瘤，胆脂瘤者增强后无强化现象。
如何治疗？目前中耳胆脂瘤尚无有效的药物治疗，手术切除是首选方法[2]，完壁式乳突根治术+鼓室成形术为儿童中耳胆脂瘤的优先选择术式[7]。
是不是手术后就好了？即使术后中耳胆脂瘤仍有复发机率，目前最新共识认为随访时间至少5年[8]，一项随访研究发现复发多在5年内发生，但长期随访仍不可忽视。
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