岳利华,凌奕,陈嘉.自发性颞骨脑膜-脑膨出三例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,,56(7):-.DOI:10./cma.j.cn--.
颞骨脑膜-脑膨出是指脑膜脑组织疝出突入颞骨内，可继发于颅底手术、外伤、中耳胆脂瘤、颅内肿瘤破坏或放疗后。自发性颞骨脑膜-脑膨出相对少见，可能与异位蛛网膜颗粒、先天性颞骨骨质缺损伴肥胖、特发性颅内高压等有关［1］。常见症状为听力下降、中耳积液、耳鸣、耳胀或原因不明的脑膜炎，有误诊为分泌性中耳炎的可能。本文报道年1月至年5月我们收治的3例自发性颞骨脑膜-脑膨出，结合文献复习，了解其发生机制、诊断和治疗。例1，女，31岁，因右耳闷、听力下降2年入院。否认耳漏、头晕、头痛等症状。半年前出现右耳“嗡嗡”样耳鸣，伴后枕部沉重感。查体：体质量指数（BMI）17kg/m2；右侧鼓膜充血、增厚；声导抗示右耳鼓室图B型曲线；纯音测听示右耳中度传导性聋，气导平均听阈57dBHL，左耳听阈正常。颞骨CT示右乳突、鼓窦、上鼓室软组织密度影，上鼓室天盖骨质破坏，听小骨部分吸收（图1A、B）。初步诊断为右中耳先天性胆脂瘤，行右耳开放式乳突切开术。术中见右鼓窦内一光滑囊性肿物向上鼓室延伸，呈浅灰色（图1C、D）；在棉片辅助下剥离囊肿样物，剥离至鼓室天盖处见骨质、硬脑膜部分缺损（图1E），肿物与蛛网膜相连，剥离时出现脑脊液漏，随后肿物明显缩小；切除肿物送病理，见上鼓室天盖骨质缺损约3mm×3mm，并见针孔状瘘口；取颞肌筋膜、软骨片、颞肌筋膜“三明治”法修补脑膜瘘口，骨粉覆盖，术腔明胶海绵、金霉素纱条填塞。术后病理回报为（右脑膜肿物）纤维结缔组织。术后诊断：右侧自发性颞骨脑膜膨出。随访20个月，患者无脑脊液耳漏，右耳后枕部沉重感、耳鸣消失，听力未改善。例2，女，51岁，3个月前无明显诱因下罹患“脑膜炎”。否认外伤史、耳科疾病史或手术史，否认耳鸣、耳漏及听力下降。既往高血压病史5年，血压控制较好。查体：BMI为28kg/m2；双侧外耳道通畅，双侧鼓膜内陷、完整，未见积液征；声导抗示双耳A型曲线；纯音测听示右耳平均气导听阈20dBHL，左耳平均气导听阈6dBHL。颞骨CT示右侧乳突、鼓窦软组织密度影，鼓窦天盖骨质吸收破坏，鼓室天盖薄但完整，鼓室盾板、听骨链未见破坏（图2A~C），左侧鼓窦、鼓室天盖薄但完整（图2D）；增强MRI示右侧有颞部脑膜-脑膨出的可能（图2E）。初步诊断为右侧自发性颞骨脑膜-脑膨出，行右完壁式乳突开放术+颅底重建术。术中见鼓窦内充满灰白色光滑肿物，鼓窦天盖骨质缺损；用双极电凝处理灰白色肿物使其慢慢缩小，然后见肿物搏动明显，来源于脑膜，鼓窦天盖骨质缺损约2.0cm×1.5cm（图2G）；电凝并切除膨出肿物，行乳突硬膜外颅内修补术［2］，取大块耳甲腔软骨，将软骨片塞入脑膜与颅骨之间，外覆颞肌筋膜，明胶海绵填塞术腔。术后病理回报（右脑膜肿物）纤维胶原组织伴挤压伤。术后诊断：右侧自发性颞骨脑膜-脑膨出。随访17个月，患者脑膜炎未复发，听力无变化，鼓膜未见积液征，复查CT示右鼓窦天盖无膨出（图2F）。例3，女，62岁，双耳听力下降伴耳鸣1年余，加重2个月。伴间歇性头晕，否认耳漏、耳痛、头痛及头部外伤史，既往高血压病史13年，冠心病病史5年。查体：BMI为25kg/m2；双侧外耳道通畅，鼓膜完整，稍内陷，未见积液征；声导抗示双耳C型曲线；纯音测听示双耳轻度传导性聋，右耳平均气导听阈33dBHL，左耳平均气导听阈40dBHL。门诊按“分泌性中耳炎”给予药物治疗后症状未能改善。因患者病程长，遂行颞骨CT检查，发现右侧鼓窦类圆形密度增高影，边界清晰，鼓窦天盖骨质破坏，鼓室天盖薄但完整，左侧鼓窦、鼓室天盖薄但完整（图3A~C）。增强MRI示右侧鼓窦类圆形异常信号，与脑膜脑组织相连且呈同一信号影，增强扫描无明显强化（图3D）。初步诊断为右侧自发性颞骨脑膜-脑膨出，行右完壁式乳突开放术+颅底重建术。术中见右鼓窦浅灰色光滑肿物，约1.5cm×2.0cm，鼓窦天盖骨质部分缺损，肿物来源于骨质缺损处（图3E）；用双极电凝处理肿物使其缩小，切除并电凝肿物使之能回纳，探查鼓窦天盖骨质缺损约2mm×5mm；取耳甲软骨，将软骨片垫于鼓窦天盖骨质缺损处脑膜和颅骨之间（图3F），外覆颞肌筋膜、骨粉。术后病理回报为（右脑膜肿物）纤维组织。术后诊断：右侧自发性颞骨脑膜-脑膨出。随访3个月，患者头晕、耳鸣消失，听力同术前，鼓膜未见积液征。讨论解剖研究发现成人颅中窝底骨质缺损发生率为20%~33%［3］，但颞骨脑膜-脑膨出相对罕见。仅骨质缺损不至于引起脑膜-脑膨出，完整的硬脑膜能足够支撑大脑，其依据是在行神经外科或耳科扩大迷路入路手术时去除天盖骨质，术后并未出现脑膜-脑膨出［4］。综合文献，发生颞骨自发性脑膜-脑膨出的原因之一是先天性颞骨骨质缺损［5］，变薄的骨质在长期脑脊液压力作用下发生膨胀缺损，继而导致脑脊液漏和/或脑膜-脑膨出。此类患者大多肥胖，伴颅内高压，中年女性多见。Cheng等［6］回顾近30年自发性脑脊液漏患者的临床资料，发现自发性脑脊液漏患者逐年增多，与BMI增高有关。Lobo等［7］发现自发性脑脊液漏、脑膜-脑膨出与肥胖女性、颅内压增高、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征有关。本文例2、例3患者为中年女性，BMI均高于正常，有高血压史，颞骨CT显示对侧天盖骨质亦较薄，考虑与先天因素及肥胖有关。因未行腰穿检查，有无颅内高压不详。建议患者控制体重和血压，长期随访，以防复发或对侧出现类似情况。除先天性因素外，异位蛛网膜颗粒被认为是自发性颞骨脑膜-脑膨出的另一重要原因［8］。蛛网膜颗粒穿透硬脑膜与静脉窦相通，是脑脊液回吸收入颅内静脉系统的重要机制。异位蛛网膜颗粒指穿透硬脑膜但不与静脉窦相通，最常见于前颅底的筛板、中颅窝底的颞骨天盖和颞骨的后颅窝。异位蛛网膜颗粒在长期的脑脊液搏动压力作用下引起周围硬脑膜变薄破坏，相应骨质吸收，形成脑脊液漏和/或脑膜-脑膨出。研究发现异位蛛网膜颗粒导致的颞骨缺损8.5%发生于后颅窝，22%发生于中颅窝［1，9］。不管发生在哪个部位，异位蛛网膜颗粒均表现为伴有颅底骨质、硬脑膜缺损的含有纤维膜包裹的囊性肿物，当清除含有脑脊液的蛛网膜颗粒时，脑脊液流出，病灶塌陷［10］。本文例1与上述描述相似，患者在清除鼓室灰白色囊性肿物时出现脑脊液漏，随后病灶明显缩小，鼓室天盖骨质、硬脑膜部分缺损，肿物与蛛网膜相连，考虑为异位蛛网膜颗粒所致脑膜膨出。可能由于烧灼、取材等原因，本文3例患者病理检查结果仅笼统提示为纤维结缔组织，而没有进一步说明这些纤维结缔组织是否具有蛛网膜颗粒或硬脑膜结构，甚是遗憾。自发性颞骨脑膜-脑膨出无特异性临床症状和体征，常因听力下降、耳鸣或不明原因的脑膜炎而就诊。初期常被误诊为分泌性中耳炎、中耳胆脂瘤，行鼓膜置管后出现长期清亮耳漏而怀疑，或行乳突开放术中发现确诊。大约有20%~40%的患者表现为反复发作的脑膜炎［11］。Markou等［12］报道12例自发性颞骨脑膜-脑膨出患者，4例表现为分泌性中耳炎，7例表现为脑膜炎，1例表现为中耳肿物伴传导性聋。Sanna等［13］报道例颞骨脑膜-脑膨出，其中25例为自发性，以传导性或混合性聋、脑脊液漏、脑膜炎、癫痫为主要临床表现。本文例1患者以听力下降、耳鸣就诊，没有耳漏史，鼓膜完整，未见积液征，但CT显示乳突、鼓窦、鼓室异常密度影，听骨破坏，鼓室天盖吸收变薄伴破坏，未行MRI，误诊为“中耳先天性胆脂瘤”。例2患者以原因不明的脑膜炎就诊，CT检查发现乳突鼓窦病变，伴鼓窦天盖骨质破坏，MRI报告有脑膜-脑膨出的可能，故术前考虑为颞骨自发性脑膜-脑膨出。例3患者双侧听力下降就诊，伴耳鸣、间歇性头晕，门诊按分泌性中耳炎治疗症状未能改善，行颞骨CT检查无意中发现右侧鼓窦类圆形密度增高影，鼓窦天盖骨质破坏，MRI示右侧鼓窦类圆形异常信号，与脑膜脑组织相连且呈同一信号影，增强扫描无明显强化，首先考虑颞骨自发性脑膜-脑膨出。告知患者右鼓窦病变可能与听力下降、头晕无关，因CT显示右鼓窦天盖骨质破坏，有发生脑膜炎的潜在风险，最终患者选择手术治疗。高分辨率颞骨CT水平位和冠状位可明确骨质破坏的部位和大小，而MRI可区别肉芽、胆脂瘤和脑膜-脑膨出［14］。我们应从例1患者吸取教训，对怀疑中耳胆脂瘤伴颅底骨质缺损时强烈建议行颞骨MRI+DWI检查，既可区分胆脂瘤和脑膜-脑膨出，又可排除胆脂瘤导致的颅内并发症。脑膜-脑膨出的MRI表现为所有系列与脑脊液或脑组织呈同一信号影，增强扫描无明显强化；胆脂瘤T1等信号，T2、DWI呈高信号，增强扫描无明显强化；胆固醇肉芽肿T1、T2均呈高信号影，DWI非高信号；增强扫描强化仅见于肉芽组织［14,15］。因此，颞骨CT、MRI检查在颞骨脑膜-脑膨出的诊断中必不可少。手术是治疗颞骨脑膜-脑膨出的唯一方法。根据膨出的大小、部位和数量不同，结合有无中耳感染、听力、膨出容积和医生经验，选择不同的手术入路，包括经乳突、经颅中窝、经乳突联合颅中窝入路或中耳封闭术［16］。Grinblat等［1］认为如果听骨链完整、天盖多个缺损部位且多位于天盖前内侧时，应首选经颅中窝入路。Aristegui等［17］认为骨质缺损小于2cm时首选乳突入路，大于2cm或位于天盖前内侧时，或伴感染时选择颅中窝入路；但如果缺损较大，缺损位于后颅窝或听骨链后方，还可选择封闭鼓窦入口，乳突填塞腹部脂肪组织。Manjila等［2］报道经乳突硬膜外颅内修补可以很好地暴露中颅窝、后颅窝底，即使骨质缺损超过2cm，成功率也较高，且不需要腰穿引流。不管选用何种手术入路，均需要多层修复，修复材料包括颞肌筋膜、软骨、骨片、骨水泥、带蒂皮瓣等。本文3例患者缺损范围不大，缺损部位单一，分别位于鼓室天盖、鼓窦天盖，都经乳突入路完成（例2、例3患者经乳突硬膜外颅内修补）。术后恢复好，没有发生脑脊液漏，随访至今未发现脑膜-脑膨出复发。综合文献，大部分颞骨脑膜-脑膨出可经乳突入路完成，如果天盖缺损累及前内侧，或伴中耳感染时，宜选择颅中窝入路。如果天盖前内侧缺损伴后颅窝骨质缺损时，宜选择乳突联合颅中窝入路。部分患者没有听力，存在脑脊液漏或膨出范围很大，可选择咽鼓管外耳道封闭术。预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇